Neurinoma intralabirintico, quando "la clinica supera l'imaging"

Scopo dello studio: presentazione del caso di un paziente affetto da schwannoma intralabirintico a lungo misconosciuto. Metodi: il paziente (M di 53 anni) affetto da ipoacusia neurosensoriale profonda lentamente progressiva \ue8 stato valutato presso il Servizio di Audiologia e Foniatria dell\u2019Ospedale \u201cC\ue0 Foncello\u201d di Treviso nel 2008 e nel 2011 per episodi di vertigine oggettivo - rotatoria. In entrambe le occasioni \ue8 stato sottoposto a studio clinico-strumentale della funzione uditiva, vestibolare ed esami di diagnostica per immagini. Revisione di precedente documentazione clinico-strumentale. Risultati: il paziente giungeva a noi nel 2008 per recente episodio di vertigine oggettivo-rotatoria, della durata di 5-10 minuti, protratto per 2 giorni. Dall\u2019anamnesi \ue8 emersa una ipoacusia sinistra di vecchia data e di riscontro casuale, nel 1997, durante un esame audiometrico eseguito dal medico del lavoro. Era stato sottoposto all\u2019epoca ad approfondimento mediante risonanza magnetica nucleare (RMN) cerebrale e angolo ponto-cerebellare (APC) al gadolinio che era risultata negativa. Lo studio della funzione uditiva e vestibolare eseguito presso il nostro Servizio (2008) ha rilevato una lieve ipoacusia destra pantonale e residui uditivi a sinistra per le frequenze 125-1000Hz, nistagmo spontaneo di II grado orizzonto-rotatorio diretto a destra e areflessia sinistra alla prova calorica bitermica. Lo studio dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico (ABR) \ue8 stato di scarso contributo, compatibilmente con l\u2019entit\ue0 dell\u2019ipoacusia sinistra. Veniva pertanto prescritta ed eseguita nuova RMN cerebrale e APC al gadolinio nuovamente negativa. Segue un periodo di 3 anni di \u201cbenessere\u201d clinico seppur caratterizzato da persistente senso di instabilit\ue0. Nel 2011 il paziente torna alla nostra attenzione per nuovo episodio di vertigine oggettivo-rotatoria della durata di una settimana. Lo studio audiologico e vestibolare era sovrapponibile al precedente esame del 2008 e sempre suggestivo di una sofferenza delle vie cocleo-vestibolari retrococleari. \uc8 stata nuovamente prescritta una RMN cerebrale e APC al gadolinio con esito negativo. Tuttavia, una revisione mirata ed accurata delle immagini RMN ad alta risoluzione ha permesso di individuare un tessuto espansivo a livello del labirinto sinistro, iperintenso nelle immagini in T1-pesate e ipointenso in quelle T2-pesate, compatibile con la presenza di un neurinoma intralabirintico sinistro. In considerazione della progressione della sintomatologia divenuta invalidante \ue8 stata quindi posta indicazione ad intervento chirurgico per l\u2019asportazione della lesione, risultato schwannoma intralabirintico all\u2019esame istologico. Discussione: Lo schwannoma intralabirintico, si differenzia da quello dell\u2019VIII n.c. in quanto in quasi l\u201980% dei casi ha origine a livello delle fibre del nervo cocleare all\u2019interno della coclea, verosimilmente nella scala timpanica per poi espandersi nella scala vestibolare e solo successivamente invadere il labirinto posteriore. L\u2019ipoacusia improvvisa o lentamente progressiva interessa quasi il 100% dei casi seguita dall\u2019acufene, mentre la vertigine e/o l\u2019instabilit\ue0 \ue8 presente in meno del 70% degli affetti. Il riscontro casuale dell\u2019ipoacusia profonda seguita dalle vertigini oltre 10 anni dopo, nel nostro paziente suggerisce una iniziale sede cocleare della lesione espansiva a lento increscimento. Conclusioni: la possibilit\ue0 di uno schwannoma intralabirintico va tenuto presente in tutti i casi di negativit\ue0 della diagnostica per immagini, ma il cui studio strumentale audio-vestibolare \ue8 inequivocabilmente indicativo di una sofferenza retrococleare